Výrobci
Zajímavosti

Nová kategorie:"Výživa pro domácí mazlíčky". Obsahuje jen čistě rostlinné složky.

Co je to fenylketonurie?

Co je to fenylketonurie? - Veganfoods.cz   

Když jsme zahajovali činnost našeho e-shopu, bylo naším hlavním cílem rozšířit sortiment rostlinného původu, a pomoci tak zejména veganům, jejichž filozofie je nám velmi blízká. V té době jsme netušili, že naše výrobky potěší i mnoho lidí, kteří nejsou vegany či vegetariány, ale potýkají se s alergiemi či intolerancí na nejrůznější potraviny či trpí některými (dědičnými) metabolickými poruchami. Proto jsme se začali zabývat i touto problematikou a v našem sortimentu jsou specifikovány výrobky právě pro tyto skupiny lidí (např. celiaky) a snažíme se, jak nejlépe dovedeme, těmto lidem svojí činností pomáhat.

Zcela nedávno se na nás obrátila mladá žena, která trpí fenylketonurií a hledá vhodné potraviny, kterými by si léčbu zpestřila. Proboha, co je to za nemoc! V životě jsem o ní neslyšel, ale pomohla Wikipedie: Je to dědičná metabolická porucha, jejíž příčinou je nedostatečné využívání bílkovin ze stravy. Správná látková přeměna u člověka s fenylketonurií probíhá normálně, ale s výjimkou odbourávání aminokyselin fenylalaninem. Takový člověk musí mít upravenou stravu bez fenylalaninu, tzn., že musí držet speciální dietu, jinak by mohlo dojít k těžkému poškození mozku (oligofrenii) a stal by se mentálně postiženým.

Co je to za dietu? Jak bychom mohli pomoci? To byly naše první reakce. Výhodou bylo, že právě tato mladá žena, která studovala na vysoké škole obor sociální práce, „svoji“ nemoc v rámci předmětu Zdraví a nemoc zobrazila v seminární práci, ze které budeme s jejím svolením čerpat v tomto článku. Kromě odborných pohledů v ní popsala i to, jak se s takovou nemocí žije, jak je posuzována okolím, spolužáky a kolegy z práce. Proto jsme se rozhodli vás s touto nemocí seznámit.

Vzhledem k tomu, že fenylalanin (jeden z dvaceti aminokyselin, z nich jsou sestaveny řetězce molekul bílkovin) je přítomen téměř v každé potravině a člověk trpící fenylketonurií ho není schopen odbourávat, vystavuje se riziku, že se přebytečný fenylalanin dostane do krve a prostoupí do všech buněk těla, kde svou vysokou koncentrací ohrozí zejména správnou funkci mozku. Proto si takový člověk musí vybírat potraviny, které obsahují fenylalaninu co nejméně – tedy musí dodržovat přísnou nízkobílkovinnou dietu. Je to důležité zejména u malých dětí, kterým se mozek vyvíjí. Takové děťátko nesmí pít sunar, dostává pouze dietní preparát, což je směs nezbytných aminokyselin bez fenylalaninu. Postupem času může dítě jíst více potravin, např. zeleninu, ovoce a další přirozeně nízkobílkovinnou stravu doplněnou dietními přípravky, které obsahují všechny důležité aminokyseliny. Dieta se musí dodržovat i v dospělosti, neboť vysoká hladina fenylalaninu v krvi by poškodila centrální mozkovou soustavu. Fenylketonurik navíc může sníst denně jen určité množství bílkovin (fenylalaninu), tuto hranici nesmí překročit. Proto nedílnou součástí diety je každodenní příprava přesného jídelníčku s propočítaným obsahem fenylalaninu v každém jídle.

Fenylketonurie je dědičná metabolická porucha, vyskytuje se převážně ve východní části Německa, v Polsku, České a Slovenské republice. U nás trpí touto nemocí necelých 500 dětí a dospělých.

Fenylketonurik vyhledává stravu s nízkým obsahem fenylalaninu, tedy potraviny, které obsahují velmi nízký obsah bílkovin. Je třeba z jídelníčku vyřadit 80 – 90% běžných potravin včetně masa, mléka, sýrů, chleba, luštěnin a ostatních potravin, které bílkoviny živočišného či rostlinného původu obsahují. A zařadit místo nich dietní léčebné přípravky obsahující potřebné vitamíny, minerály a aminokyseliny, které v přirozené stravě fenylketonurika chybí.

Velmi důležitým obdobím pro ženy, trpící fenylketonurií, je příprava na mateřství a vlastní těhotenství. Důležitá je silná motivace, vůle k dodržování přísné diety poměrně dlouho před početím a maximální pochopení ze strany partnera, který by se měl podrobit genetickému vyšetření ve Výzkumném ústavu v Brně ke zjištění, zda není heterozygotem (tedy, zde není nositelem „špatného“ genu). V případě, že je partner po genetické stránce „zdravý“, je velice pravděpodobné, že dítě bude „pouze“ přenašečem, tedy bude jíst běžnou stravu. V budoucnu si ale bude muset vybrat partnera, který bude zdravý. V přípravě na těhotenství a v období samotného těhotenství je více než nutná úzká spolupráce ženy s metabolickým centrem. Samotné těhotenství je po stránce gynekologické zcela stejné jako těhotenství „zdravé“ ženy.

V posledních desetiletích byl v léčbě fenylketonurie učiněn obrovský pokrok. Už jenom existence speciálních potravin, např. chléb, pečivo, kukuřičné lupínky, vaječná náhrada, mouka a moučné směsi aj., které neobsahují nebo obsahují velmi nízký obsah fenylalaminu, je pro fenylketonurika obrovským ulehčením, i když cenově poměrně náročným.

V našem sortimentu některé takové potraviny máme. Jsou to sýry a šlehačky na rostlinné bázi, želé výrobky s nulovým obsahem bílkovin, nejrůznější moučné směsi, náhrada vajec, veganské královské krevety a další výrobky, kde je obsah bílkovin nižší než 2 g na 100 g výrobku. Věříme, že i tímto malým příspěvkem ulehčíme život lidem s touto nepříjemnou nemocí.

Děkujeme paní Magdě Vrábelové za poskytnutí informací.

Autor: Ing. Zdeněk Vyhnálek

Použitá literatura: Magda Vrábelová, seminární práce na téma: SOUVISLOST ZDRAVOTNÍ A PEDAGO-GICKO-SOCIÁLNÍ PROBLEMATIKY U DOSPĚLÝCH OSOB S FENYLKETONURIÍ na fakultě přírodovědně humanitní a pedagogické Technické univerzity v Liberci